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TUhjnbcbe - 2022/5/2 17:48:00

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慢性血栓栓塞性肺动脉高压(ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension,CTEPH)是急性肺栓塞后血栓因种种原因未完全溶解而持续存在,通过机化、纤维化、重构而导致肺血管阻塞。发生有症状的肺栓塞随后两年CTEPH累积发病率为0.1-9.1%,CTEPH早期没有临床症状和体征,发病隐匿,进展迅速,病程晚期可有右心衰竭表现,如肝脏肿大、腹水和下肢水肿等,严重者活动受限,可发生劳力性眩晕或晕厥等,严重影响患者健康。CTEPH病人的治疗方案取决于多学科团队的评估意见,包括呼吸病、心脏病、心胸外科、体外循环和放射科医生等,手术治疗是目前能够获得痊愈的唯一方法。

临床资料

男性患者,44岁,因“呼吸困难、间断咯血15年,加重10天”入院。15年前(年)开始出现胸闷、气短,活动后明显,伴痰中带血丝及双下肢疼痛,医院诊断为“肺栓塞”,给予溶栓、低分子肝素及华法林抗凝治疗后好转,出院后规律口服华法林6个月,后改为阿司匹林口服1年后停药。分别于13年前(年)及4年前(年)因上述症医院行CTPA检查诊断“肺栓塞”,给予低分子肝素和华法林抗凝,症状好转出院后口服华法林治疗,因反复出现咯血,间断停服华法林。3年前(年11月)出现活动后呼吸困难加重,活动耐力下降,爬3层楼中间需要休息,伴间断咯血,并出现双下肢水肿,查超声心动图示右心明显增大,右室壁运动减低,三尖瓣反流(中度),肺动脉干及右肺动脉增宽,肺动脉高压(重度),估测mmHg。下肢血管超声:右侧股总静脉,双侧股浅静脉,腘静脉,胫后静脉血栓形成(考虑陈旧性,部分再通),双侧大隐静脉小腿段血栓形成(较新鲜)。PET-CT:扫描范围内未见明显恶性肿瘤征象,肺动脉主干增粗,肺动脉主干内可见充盈缺损区及钙化影,考虑肺动脉栓塞,左肺动脉远端显示不清,左肺纹理稀疏,考虑左肺动脉发育不良,心影增大,双侧背侧胸膜不规则增厚。右心导管检查示mPAP68mmHg,肺血液流量2.76L/min,急性血管反应试验阴性。考虑诊断为“肺血管炎并血栓形成,肺动脉高压,心功能不全(WHO功能分级II级)”,因抗凝治疗过程中反复咯血,改拜阿司匹林口服治疗。34月前(-01-15)医院行“支气管动脉栓塞术”,咯血症状减轻,继续口服华法林并规律监测INR维持在2.0-3.0。4月前(年7月)就诊于我院,超声心动图:肺动脉高压(估测肺动脉收缩压约mmHg),肺动脉主干及右肺动脉增宽,主肺动脉远端及左肺动脉近段不规则等回声充填(血栓不除外),右心扩大,右室壁增厚,三尖瓣反流(重度),下腔静脉增宽,右心功能减低。右心声学造影:左心可见少量气泡回声,考虑肺循环水平少量右向左分流。查下肢超声:右股浅静脉条状实性低回声,符合慢性静脉血栓。腹部B超:胆囊壁厚、毛糙。肺通气灌注显像:双肺多发血流灌注减低,考虑肺栓塞改变(图1)。

图1肺灌注扫描

CTPA:右心增大,右室壁增厚,双肺多发马赛克,符合肺通气/血流不匹配,双侧胸膜轻度增厚(图2A、图2B)。

图2ACTPA3

图2BCTPA

右心导管检查示肺动脉压/29(54)mmHg,急性血管反应试验阴性,双侧肺动脉造影示左肺动脉闭塞,右肺动脉多发充盈缺损(图3、图4)。

图3左肺动脉造影

图4右肺动脉造影

 诊断为“慢性血栓栓塞性肺动脉高压,心功能不全(WHO功能分级III级)”,给予华法林抗凝,他达拉非降肺动脉压,利尿剂减轻右心负荷,地高辛改善右心功能等治疗后好转出院。

10天前再次出现咯血,为整口鲜血,约6-7口/日,每次量约10ml,伴活动后呼吸困难加重,步行5-10米即出现胸闷气短,医院治疗后咯血好转,但胸闷、气短症状仍明显,为进一步诊治收入院。

既往史:6年前因“颅内血管畸形”行开颅手术治疗,余无特殊。

个人史:吸烟15年,平均1-2包/日,已戒烟4年。大量饮酒史3年;每周饮啤酒5天,-ml/日;每月饮白酒4-5次,每次约ml,6年前已戒酒。

家族史:患者舅舅有“肺栓塞”病史。

体格检查

体温36.2℃,脉搏95次/分,呼吸20次/分,血压/73mmHg,神志清,口唇紫绀,颈静脉怒张,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音。心律齐,P2亢进,肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可闻及3/6级收缩期杂音,腹膨隆,肝肋下3cm,质韧,无触痛,移动性浊音阴性。双下肢重度可凹陷性水肿,双膝以下皮肤色素沉着,融合成片,皮温升高。下肢周径:髌骨下缘以下10cm处:右下肢39cm,左下肢40cm;髌骨上缘以上15cm处:右下肢53.5cm,左下肢53cm。

辅助检查

血气分析(吸氧2L/min):PH7.46,PCO.9mmHg,POmmHg,BE-2.2mmol/L。

血常规:WBC6.88×/L,NEUT73.6%,RBC5.89×/L,Hbg/L,PLT×/L。

尿常规:尿蛋白阴性,尿糖17.0mmol/L,尿胆原阴性。

粪常规:隐血弱阳性。

凝血六项:PT17.2s,PTA60%,INR1.41,Fib7.12g/L,APTT43.4s,TT16.5s;D-D1.24mg/L;

蛋白C活性:43%;蛋白S活性:50%;蛋白S活性:74%。

肝功:TBIL45.75umol/L,DBIL23.88umol/L,ALT、AST正常,GGT14IU/L;

肾功:BUN、Cr正常,尿酸umol/L,钾3.8mmol/L,钠mmol/L,氯94mmol/L,血糖11.15mmol/L。

心梗三项(-),NT-proBNP2pg/ml。

血氨23umol/L。

抗核抗体谱、抗中性粒细胞抗体谱、抗心磷脂抗体谱、免疫球蛋白+补体、风湿三项(-);

肿瘤标记物:胃泌素释放肽前体、血清骨胶素、CYFRA21-1、SCC、AFP、CEA、CA无异常;NSE19ng/ml(参考16.3),CA.39U/ml(参考27)。

 超声心动图:肺动脉高压(估测肺动脉收缩压约83mmHg),肺动脉增宽,左肺动脉起始处异常回声;右心重度扩大,右室壁增厚,三尖瓣反流(中度);右心功能不全,心包积液(少量)。

诊治思路

1.关于病人诊断:

中青年男性,有深静脉血栓形成病史,反复出现胸闷、气短、咯血,停用抗凝治疗后症状加重,查蛋白C水平明显减低(19%),右心导管检查示重度肺动脉高压,CTPA和肺动脉造影示左肺下叶动脉闭塞,右肺动脉多发充盈缺损,无血管炎和血管肿瘤证据。基于病史和影像学特点,“慢性血栓栓塞性肺动脉高压,易栓症,蛋白C缺乏”诊断明确。

2.下一步诊疗方案

基于病人的临床情况,入院后给予积极地内科治疗,包括:(1)低分子肝素抗凝治疗,(2)托拉塞米静脉泵入利尿,(3)多巴酚丁胺静脉泵入改善心脏功能,(4)曲前列尼尔、安立生坦、他达拉非治疗肺动脉高压,(5)控制血糖等治疗,患者仍重度水肿,水肿达到腰部,严重肝脏瘀血,大量腹腔积液,阴囊严重水重,不能平卧,心功能较前改善不明显,药物治疗很难取得效果,肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗的最有效方法,如果不行手术治疗预后较差。但患者心功能极差,手术麻醉风险极高,经过CTEPH专业小组反复讨论,如不行手术将很快死于右心衰竭,手术是唯一的有效治疗手段,有手术适应征。

3.诊治经过

-12-27采用坐位下麻醉诱导,于全麻深低温停循环下行肺动脉血栓内膜剥脱术,术后肺动脉平均压降至26mmHg,肺动脉阻力降至dyn/(s﹒cm5)。尽管围手术期相对顺利,术后患者的病情此起彼伏,几经波澜,经历了惊险的“三关”。

第一关:再灌注肺水肿

术后第一天,尿量逐渐减少,肾功能恶化,给予CRRT治疗。胆红素逐渐升高,总胆红素最高.84μmol/L、直接胆红素最高.17μmol/L,术后第1天气管涌出大量鲜红色泡沫样痰(图5),氧合下降,伴随肺动脉压升高(最高至80/38mmHg),复查胸片可见双肺弥漫性渗出影,左侧为著(图6),考虑为再灌注肺水肿,给予肺复张、加强脱水治疗后仍不能维持氧合,给予VV-ECMO支持。ECMO期间患者出现血色素下降(最低58g/L)、PLT下降(最低38*10^9/L),查CT示盆腔积血、左侧腰大肌血肿,给予输血,在严密监测ACT和APTT下继续小剂量肝素泵入抗凝,继续抗感染治疗。术后第4天(ECMO第3天)循环状况逐步改善,逐渐减少血管活性药物,复查感染相关指标明显好转,肝肾功能较前有所恢复,胸片较前改善,氧合明显改善,术后第6天撤离ECMO。

图5

图6胸片

第二关:感染

术后第6天出现发热,Tmax39.3℃,WBC、PCT较前上升,痰培养结果回报:洋葱伯克霍尔德菌,根据药敏结果调整抗感染方案为:头孢他啶2gQ12h+米诺环素mgBid。术后第9天感染好转,拔除气管插管,序贯为无创呼吸机辅助呼吸。持续肝素泵入抗凝下,ACT、APTT波动较大,抗凝方案调整为:磺达肝癸钠2.5mgQdIH,CRRT由枸橼酸抗凝改为阿加曲班抗凝,肾功能较前明显改善,尿量逐渐增加,术后第13天停CRRT。

第三关:脑出血

术后第14天突然出现全身剧烈抽搐,伴有心率、血压、血氧下降,立即行气管插管术接呼吸机辅助通气、升压等治疗。床边超声心动图提示大量心包积液,急行床旁心包穿刺引流,共引流暗红色液体约ml,头颅CT检查提示:左侧额部硬膜下血肿(图7),神经外科讨论后认为暂无外科手术指征,给予甘油果糖脱水降颅压、开浦兰抗癫痫等治疗,术后第16天复查心脏超声未见积液增多,拔除心包引流管。脑出血稳定后,逐渐恢复抗凝治疗,低分子肝素逐渐加量。

图7头颅CT

经抗凝治疗、抗感染、容量管理、脱水降颅压和康复治疗,术后第35天完全脱离呼吸机,术后第39天2月4日拔除留置气切套管,术后第51天从ICU转入普通病房,复查胸片肺部病变明显吸收(图8),术后第70天复查头颅CT血肿基本吸收(图9),抗凝药物由低分子肝素切换为利伐沙班,通过康复锻炼,肢体肌力完全恢复正常。复查心脏超声,右心结构功能恢复正常,三尖瓣微量返流,最后肺动脉压力和心脏功能完全恢复正常,康复出院。

图8胸片

图9头颅CT

讨论

 1.年轻患者肺血栓栓塞症和深静脉血栓形成在临床上并不少见,需要临床医生

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